U tuyến tùng 

Sau khi chụp CT Scan sọ não khẩn, phát hiện não thất bé bị dãn rộng gây tình trạng tăng áp lực nội sọ cấp tính và có nốt vôi hóa ngay vùng tuyến tùng nghi là u vùng này.

Bác sĩ trực ngoại đã khẩn cấp hội chẩn và mổ khẩn đặt VP shunt (dẫn lưu não thất - màng bụng) giải tỏa áp lực sọ cho bé ngay trong đêm. Sau mổ một ngày, bé tỉnh táo, bớt đau đầu và ăn uống lại được. 

Người nhà cho biết bé hay than đau đầu khoảng một tháng nay, triệu chứng đau tăng nhiều khoảng một tuần nay khiến bé lúc nào cũng muốn ngủ, không chịu ăn uống và liên tục nôn ói.

Bác sĩ Nguyễn Thành Đô, khoa ngoại thần kinh, cho biết đây là trường hợp điển hình của u vùng tuyến tùng. Nếu không can thiệp giải áp kịp thời, bé có khả năng ngừng thở và tử vong. 

U vùng tuyến tùng

Tuyến tùng (hay còn gọi là thể tùng) là một tuyến nội tiết nhỏ nằm trong não. Nó sản sinh ra các dẫn xuất serotonin melatonin, một hócmôn tác động lên nhịp thức/ngủ của cơ thể. Tuyến tùng nằm gần trung tâm của não, giữa hai bán cầu, chui trong rãnh chỗ gặp nhau của hai đồi não.

U vùng tuyến tùng là khối u nằm ở vùng này bao gồm u của tuyến tùng và u các thành phần, cấu trúc của vùng này. Khối u vùng này có thể chèn ép não thất III, chèn ép cống não gây não úng thủy, chèn ép cuống não trên, chèn ép tiểu não, chèn ép hố sau… gây nên các rối loạn khác nhau.

U vùng tuyến tùng gặp khoảng 0,4-1% u não, gặp nhiều hơn ở người châu Á, chiếm khoảng 3-9% tổng số u trong sọ. Đây là vùng có giải phẫu khá phức tạp, nằm sâu trong nhu mô não, xung quanh có nhiều mạch máu và cấu trúc quan trọng khác nên phẫu thuật tiếp cận vùng này vẫn còn là thách thức đối với nhiều phẫu thuật viên. 

Đau đầu, rối loạn nhịp thở

Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của u vùng tuyến tùng là hội chứng tăng áp lực nội sọ và rối loạn nhìn. Hội chứng tăng áp lực nội sọ trong bệnh này là do khối u gây tắc nghẽn lưu thông nước não tủy làm áp lực trong sọ tăng lên bất thường.

Bệnh khởi phát âm thầm, do đó đôi khi chỉ gây tình trạng não úng thủy đơn thuần và dễ lầm với bệnh não úng thủy thông thường. Biểu hiện của hội chứng tăng áp lực nội sọ trong bệnh này là đau đầu, buồn nôn, nôn và rối loạn nhịp thở.

Vì vậy, đôi khi dễ lầm tưởng với những rối loạn tiêu hóa, ngộ độc thức ăn. Khi tăng áp lực nội sọ, bệnh nhân thường có hội chứng Cushing biểu hiện bằng mạch chậm, tăng huyết áp và rối loạn nhịp thở. 

Rối loạn nhìn là do khối u chèn ép vào các mảnh chất trắng của não gây nên. Bệnh nhân có rối loạn nhìn thường biểu hiện bằng nhìn mờ, nhìn đôi, khó ngước mắt lên, mất tập trung hai nhãn.

Ngoài ra, bệnh nhân còn có thể có dấu hiệu khó tập trung, rối loạn tính cách, rối loạn tâm thần, mất phối hợp động tác, rối loạn nội tiết do khối u chèn ép cấu trúc xung quanh hoặc xâm lấn vào cấu trúc lân cận vùng tuyến tùng.

Các triệu chứng lâm sàng còn phụ thuộc vào tính chất khối u. Nếu là u tuyến tùng, bệnh nhân thường có biểu hiện đau đầu mãn tính. Nếu khối u ác tính phát triển nhanh, bệnh nhân có thể biểu hiện lâm sàng cấp tính, suy giảm tri giác nhanh hoặc hôn mê.

Nếu khối u ác tính theo nước não tủy xuống tủy sống thì có thể gây triệu chứng đau lưng, đau sau gáy. Nếu khối u vùng tuyến tùng (thường gặp là u tế bào mầm) xâm lấn vùng dưới đồi, vùng tuyến yên thì sẽ gây triệu chứng đái tháo nhạt, làm tăng nồng độ HCG và khiến bệnh nhân dậy thì sớm, thường trước 10 tuổi.

Chẩn đoán và điều trị

Nếu có u vùng tuyến tùng, thông thường bác sĩ sẽ không mổ ngay, trừ trường hợp khẩn cấp, có thể thực hiện thăm dò định lượng AFP, HCG, sinh thiết định vị nhằm xác định bản chất của khối u. Những thăm dò đó cho phép biết được khối u lành hay ác tính và có giá trị trong chiến lược điều trị vì khối u vùng này có thể điều trị khỏi bằng phương pháp xạ trị.

Hình ảnh trên CT Scan rất có giá trị trong chẩn đoán khối u vùng tuyến tùng.  Khối u vùng này thường có vôi hóa trong khối u và ngấm thuốc cản quang mạnh, đồng thời chèn ép gây tắc nghẽn và làm dãn não thất.

Hình ảnh MRI thì có giá trị trong chẩn đoán và dự báo thương tổn giải phẫu của u vùng này. MRI đánh giá được kích thước, hình thái và mức độ xâm lấn của khối u; đánh giá được mối liên quan giữa khối u với các não thất và các cấu trúc mạch máu xung quanh giúp cho việc phẫu thuật nếu có sẽ chính xác hơn và an toàn hơn.

Phẫu thuật u nếu là u lành tính thì ngoài tay nghề của bác sĩ, các phương tiện hỗ trợ là cực kỳ quan trọng. Đặc biệt là phải có kính phóng đại chuyên dùng trong phẫu thuật thần kinh vì phẫu thuật u vùng này đòi hỏi phải hết sức tinh tế và tỉ mỉ để hạn chế các thương tổn vào vùng mô lân cận...

Hiện nay, khoa ngoại thần kinh Bệnh viện Nhi Đồng 2 đã có kính này. 

(*) Bài viết có tham khảo sách Phẫu thuật thần kinh, Nhà xuất bản Y Học 2013, bài “U vùng tuyến tùng” của bác sĩ Đồng Văn Hệ.